先天性肾平滑肌肉瘤1例

[摘要] 本文报告一例小儿肾平滑肌肉瘤。该病临床上非常少见,临床表现无特异性。诊断主要依靠手术切除后病理学检查。本病恶性度高,对药物和放射治疗不敏感,必需手术切除肿瘤。

[关键词] 肾脏;平滑肌肉瘤

[中图分类号] R737.11[文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2009)34-111-01

肾平滑肌肉瘤临床上非常少见,现将所见1例,报告如下。

1病例报告

患儿张某,男3.5岁,因右上腹包块于2006年4月14日入院。一胎,足月顺产,生后患儿右上腹有一包块,约蛋黄大小,因经济原因家长未重视。随年龄增大而逐渐增大。近1~2个月因触摸腹部时不适和痛感加重来诊。体检:体温36.5℃,脉搏80次/分,血压80/50mmHg。发育中等,营养欠佳。全身淋巴结无肿大,心肺检查无异常发现。右上腹部隆起,无腹壁静脉曲张,肝脾不大。右上腹可触及大小约16cm×10cm肿物,质地硬,实质感,表面不光滑,界限不清,活动度差,有触痛感,肠鸣音正常。

化验室检查:WBC 12.8×109/L,Ly35%,N65% RBC 3.65×1012/L,Hb10g。尿常规:蛋白(-),RBC 0~1、WBC 1~2/Hp。肝功能正常。X线检查:胸部未见异常。肾盂分泌照影“右肾未显影,左肾正常。”B超所见:肝上界5肋间,下界肋下1.0cm、剑突下1.5cm,右腹可见直径10cm下至盆腔肿物,右肾直径11cm,肾盂不清,内有3.0cm液平段及分隔波,左肾直径4.0cm。

CT增强检查,显示肾脏有占位性病变,大小与B超检查结果相同,未发现周围及腹主动脉旁淋巴结、肝脏等转移。在静脉复合麻醉下,行右肾肿瘤切除术,术中顺利,输血150mL,术后9d拆线,切口一期愈合,15d出院。

病理报告:肉眼见肿物为棕褐色16cm×10cm×8.5cm大小,表面凸凹不平成结节状,包膜不完整,切开肿物,未见肾脏轮廓,切面大部分为灰白色,其中有条索状褐色区,结构细腻质脆,外观似鱼肉样。镜下:由排列成束和编织状瘤细胞构成,细胞大小形态不一,多为棱形,混有少量小圆形和卵圆形瘤细胞,伴坏死。胞浆丰富红染,核大深染,染色质粗,核分裂象多见,偶见瘤巨细胞,间质少,血管丰富,为平滑肌组织。

2讨论

平滑肌肉瘤属于肾的非上皮性恶性肿瘤,平滑肌肉瘤多见于子宫和胃肠道。泌尿系的恶性肿瘤95%以上都是来自上皮的恶性肿瘤,而非上皮的平滑肌肉瘤则很罕见,软组织的平滑肌肉瘤67%发生于腹膜后、肠系膜和大网膜,3%～7%发生于皮肤、血管和四肢深部软组织,发生在肾脏的平滑肌肉瘤则更为罕见。成人肾脏原发肉瘤少见,占所有肾肿瘤的近1%,约占肾恶性肿瘤的2%～3%,其中以纤维肉瘤最为常见,平滑肌肉瘤只占肾肉瘤的4.3%。但Srinivas等对18例肾肉瘤进行回顾性研究,发现其中平滑肌肉瘤8例,约占肾肉瘤的半数[1]。

本病确诊主要依靠手术切除后病理学检查。平滑肌肉瘤的大体特点多数体积大,往往大于10cm,呈灰白色,质细腻,鱼肉状,有出血坏死灶,浸润肾实质。有文献报道,平滑肌肉瘤瘤体内常出现显著的大片坏死区,这是区别于其他肉瘤的特点[2]。显微镜下形态与其他部位发生的平滑肌肉瘤相同,由梭形细胞成束状编织排列,细胞质嗜伊红,核梭形,两端钝,有异型,细胞高密度,可见核分裂和(或)坏死[3]。本病例术后瘤体外观和镜下检查与上述特点相同。本病可发生于任何年龄,以50～60岁多见。男女发病率相似。左右肾的发病率相同,双侧肾脏同时受累者罕见。临床上没有特异性的症状,最常见的症状是患侧腰部、腹部或背部疼痛。体格检查时可有患侧肾区压痛、叩击痛,可触及包块。影像学检查如B 超、CT扫描和MRI均有助于诊断。平滑肌肉瘤恶性度较高,因呈浸润性生长,术后易复发,早期就可发生血道转移至肺、肝及其它器官,少数亦可转移至淋巴结。本例术后随访半年,患儿营养状况有所改善,后死于呼吸道感染。

[参考文献]

[1] 温建成,王延红,苏少雪,等. 肾脏原发性平滑肌肉瘤3例临床病理分析[J]. 中国现代医药学杂志,2009:11(2):59-61.

[2] Srinivas V, Sogani PC, Hajdu SI,et al. Sarcomas of the kidney[J].Urology,1984,132(1):13-16.

[3] 黄小芳,朱启建,陈建欧. 肾原发性平滑肌肉瘤3例病理分析[J]. 现代泌尿外科杂志,2008,12(5):355-357.

(收稿日期:2009-08-31)