心肌致密化不全的超声诊断分析

【摘要】 目的 探讨超声心动图对心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myo- cardium,NVM)的诊断价值及临床意义,以提高临床及超声医师对该病的认识水平。方法 常规使用二维各切面进行扫查，观测各心室壁心肌结构、心室形态、内径及彩色血流显示血流充盈情况。结果 心肌致密化不全声像图显示均有以下特征，二维超声心动图表现为,病变处心肌内外分为截然不同的两层,外层较薄,表现为回声较强的致密层,内层较厚,显示突出的肌小梁及深陷其间的隐窝,呈“蜂窝状”,好发于左心室心尖部、侧壁。心室内径不同程度增大，心功能减低；病变处心室内膜面可见多发性突入心室腔内的肌小梁，小梁之间可见深度不同的间隙；非致密层心肌与致密层心肌厚度比值（N/C）＞2；彩色多普勒显示，肌小梁间隙可见血流充盈与心室腔相通。结论 超声心动图是诊断心肌致密化不全的首选方法，早期正确诊断及治疗对改善预后有非常重要的意义。

【关键词】 心肌致密化不全； 超声诊断； 鉴别诊断

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心肌致密化不全(NVM)属于先天性心室发育不全性心肌病，又称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态。它是以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征。本病可发生在左心室，也可发生在右心室。成人发病晚，症状多不典型，诊断甚为困难，早期常会发生误诊和漏诊。现将本院2009年1月～2009年12月8例NVM患者的声像图特征报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2010年1月～2010年12月在本院经超声心动图检查心脏的患者1304例，其中诊断为NVM的8例，检出率为0.61%，其中男5例，女3例，最大年龄79岁，最小56岁，平均70岁。患者多以心悸、气短及下肢浮肿等而就诊，并进行超声心动图检查。

1.2 方法 使用仪器为日本ALOKA公司ProSound α 7型彩色多普勒血流显像仪，心脏探头频率2.5 MHz。检查方法：患者取左侧卧位或平卧位，常规检查各切面，分别测量各房室大小及左室射血分数，测量各瓣口血流速度，观察血流显像情况，着重观察室壁厚度，特别是心尖段。收缩期末期测量病变处心肌非致密层与致密层厚度，计算其比值，并进行心电图及动态心电图检查。

1.3 诊断标准 采用2007年Jenni等^［1］诊断标准：不合并存在其他的心脏畸形（孤立性心肌致密化不全）；可见到典型的两层不同的心肌结构，外层（致密化心肌）较薄，内层（非致密化心肌）较厚，其间可见深陷隐窝，心室收缩末期内层非致密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值成人大于2，儿童大于1.4；病变区域主要位于心尖部（＞80%），侧壁和下壁；彩色多普勒可测及深陷隐窝之间有血流灌注并与心腔相通，而不与冠脉循环相通。

2 结果

6例患者超声心动图检查结果为单独左心室受累,占总数的75%，2例为右心室受累，占总数的25%，有特征性改变。二维显示，病变处心肌内外均分为截然不同的两层,外层较薄,表现为回声较强的致密层,内层较厚，呈网格状,N/C＞2（图1）。内膜不连续，显示为突出的肌小梁及深陷其间的隐窝,呈“蜂窝状”(图2)。

病变部位：2例为心尖部，5例侧壁合并心尖部，1例为侧壁。6例病变处室壁运动减低。本组6例左心室患者中有4例不同程度的左心腔扩大，最大72 mm,平均63 mm。2例右室受累患者均为女性，右室内径均明显增大，其中1例伴血栓。M型超声心动图显示，病变处室壁运动幅度低平,收缩期室壁增厚率下降，6例左心室受累射血分数明显减低，心功能明显受累。2例右室受累左心室射血分数均正常。另外，还有6例心律不齐。多普勒超声心动图显示，深陷于肌小梁间的隐窝内可见低速血流信号,并与心室腔相通(图3)。

7例可见不同程度的二尖瓣返流，5例合并三尖瓣中度返流，其中2例右心受累患者的三尖瓣均为重度关闭不全。心尖四腔切面：6例二尖瓣口血流频谱E峰/A峰<1。

3 讨论

NVM属于先天性心室发育不全心肌病，本病有家族性,其家族发病率可高达44%^［2］，按其发病部位可分为左心室型、右心室型及双室型，其中以左心室发病率最高。按肌小梁形态可分为三种，第一种为相互吻合的宽广肌小梁；第二种为粗糙的小梁类似多个乳头肌；第三种为较小的肌束或相对光滑的内膜面与被压缩的内陷相交错^［3］。第三种较少见，诊断相对较困难，易被忽视。过去由于对本病的认识不足，造成大量误诊及漏诊。有报道称误诊率为82.1%,其中68%误诊为扩张型心肌病^［4］。随着彩超在基层医院的普及，超声心动图在心脏检查中的广泛应用，超声诊断仪的新技术不断应用，及对本病的认识不断加深，现在发现的病例已越来越多。本院统计发病率为0.6%，高于孙泽琳等^［4］报道的0.05%～0.24%，另外，本组均以收缩末期N/C＞2作为诊断NVM的基本要素，由于收缩末期非致密化心肌与致密化心肌之间界限相对清楚，所以，非致密化心肌与致密化心肌厚度均在收缩末期测量^［5］，这与MRI在舒张期测量不同^［6］。而正常N/C比值为0.5～0.6，因此，把N/C＞2作为诊断NVM的标准是比较严的，可能将许多有典型声像图的病例漏诊^［5］。所以，本病在临床中应该说还是比较常见的。

本病的正确诊断，需与以下疾病相鉴别：（1）扩张型心肌病。主要表现为心室腔扩大，室壁多均匀变薄，心内膜光滑，而NVM心内膜不连续；扩张型心肌病心腔内也可能出现突出的肌小梁，但程度轻，其非致密层与致密层比值<2。（2）高血压性心脏病。肌小梁增粗，同时室壁致密心肌也增厚，而NVM病变区域的致密心肌是变薄的。（3）肥厚型心肌病。可有粗大的肌小梁，但缺乏深陷的隐窝，而NVM的室壁厚度虽明显增加，但主要为非致密心肌增厚，病变区域的致密心肌是变薄的^［7~9］。

MRI与高速CT成像均对NVM有较大诊断帮助，但其普及率低,检查费用高，操作复杂，临床诊断使用受限。

总之，临床对本病缺乏足够的认识,且临床表现不特异，诊断较困难。而NVM超声心动图具有特征表现，因此，超声心动图是心肌致密化不全的首选方法，提高对本病的重视及早期正确诊断非常重要。但目前误诊率相当高，超声医生要提高认识及准确把握NVM，才能提高检出率，从而做到早发现、早治疗、改善预后及减少血栓栓塞等意外发生。

参 考 文 献

［1］ Jenni R,Oechslin E,Vander Loo B.Isolated ventricular noncompaction of the myocardium in adults.Heart,2007,93（1）：11-15.

［2］ 薛莉，刘晓方.我国心肌致密化不全的临床文献分析.临床心血管病杂志，2004，20(3)：138-139.

［3］ 王新房.超声心动图学.第4版.北京:人民卫生出版社,2009:799-804.

［4］ 孙泽琳，杨天伦.我国心室肌致密化不全的荟萃分析.中国现代医学杂志，2008,18(5)：621.

［5］ 刘保明，魏亚娟，赵晓兰，等.正常成人左室心肌非致密层与致密层厚度及其比值的超声检测,中国超声医学杂志,2010,26(2):131.

［6］ 闫朝武，赵世华，陆敏杰，等.左室肌致密化不全的临床特征和磁共振成像表现.中华心血管病杂志,2006,34(12)：1081-1084.

［7］ 孟祥云，黄辰，宋土生.一个心肌致密化不全合并病态窦房结综合征家系的遗传分析.中华心血管病杂志，2007，36（6）：580-581.

［8］ 舒燕，姜荣建，唐英蓉,等.心肌致密化不全与原发性扩张型心肌病超声心动图对比分析.中国心血管杂志，2006，11（2）：121-122.

［9］ 谢玉才，李 黎，陆国平,等.胸闷病理性Q波、室壁瘤（临床病例讨论）.中华心血管病杂志，2007，35（1）：79-81.

（收稿日期：2011-09-30）

（本文编辑：郎威）