婴幼儿先天性心脏病术后肺出血12例分析

摘 要 目的：探讨引起婴幼儿先天性心脏病术后肺出血的原因、临床特点以及治疗方法。方法：收治先天性心脏病术后合并急性肺出血患者12例，男5例，女7例；年龄1～1460天，平均373士477天，体重2.9～15.0kg，平均6.73士3.63kg。患者均在静脉全身麻醉下经胸骨正中入路行根治手术；发生急性肺出血后，应用左心减压、高频振荡通气（HFO）、气雾吸入伊洛前列素等作为主要治疗手段，9例存活，1例放弃治疗后死亡，2例死亡。结论：早期诊断，采取合理的机械通气等综合治疗是提高婴幼儿先天性心脏病术后肺出血患儿存活率的关键。

关键词 心脏病/先天性 手术后出血 婴儿

肺出血是新生儿疾病中的一种危急重症，多见于早产儿，是新生儿死亡的重要原因之一，国内关于新生儿肺出血的报道较多，而婴幼儿先天性心脏病手术后肺出血的报道较少。在临床实践中发现，婴幼儿先天性心脏病术后，尤其是某些复杂先天性心脏病，如完全性大动脉转位、右心室双出口（DORV）、完全性房室间隔缺损等，术后肺出血发病率较高，加之心功能不全以及手术打击，患者死亡率增加。2009～2010年收治先天性心脏病患儿12例，手术后出现肺出血，经机械通气等综合治疗后痊愈9例，疗效较好。现报告如下。

资料与方法

2009年1月～2010年1月收治先天性心脏病术后合并急性肺出血患者12例，男5例，女7例；年龄3～1460天，平均373±477天；体重2.9～15.0kg，平均6.73士3.63kg。病种包括：Fallot四联症2例，右室双出口1例，完全性大动脉转位5例，完全性心内膜垫缺损3例，肺动脉闭锁合并房间隔缺损、动脉导管未闭（PMASD/PDA）1例，12例患者术前均常规行超声心动图检查，诊断依据包括临床症状、体征、X线胸片，参照中华医学会儿科学分会新生儿学组推荐方案[1]。

手术方法：12例患者均采用气体静脉全身麻醉，咪唑安定0.1mg/kg，舒芬太尼2μg/kg，万可松0.1mg/kg进行诱导；术中用舒芬太尼2.0～2.5μg/（kg·小时），万可松80μg/（kg·小时）静脉维持；均采用胸骨正中径路进行相应的根治手术，术中诊断与超声心动图及心血管造影诊断一致。5例TGA/IVS均行经典大动脉转位术（Switch术）。体外循环时间47～182分钟，阻断主动脉时间29～136分钟。

临床表现及体征：术后12例于气管插管内吸出大量粉色至血性痰液，伴肺部湿啰音明显增多，心率增快，血压及氧饱和度下降；9例在原有症状、体征的基础上突发面色、口唇发绀或发绀加重，气促加剧，呻吟，点头呼吸、鼻扇、吸气三凹征，出现肺出血的时间为术后第2～22天。肺出血后均行气管插管机械通气。

实验室检查：血气分析显示血氧分压明显下降，二氧化碳分压迅速升高。7例血小板计数下降，5例在正常范围，12例凝血酶原时间（PT）22.34±8.13秒，活化部分凝血活酶时间（APTT）71.254±26.16秒。12例床边X线片显示双肺出血及肺部原发病的X线征象。

治疗措施：①机械通气：尽快气管插管，清理呼吸道分泌物，以1∶ 1000肾上腺素生理盐水0.01～0.03mg/kg行气管内给药，球囊面罩手控正压通气至肤色转红，约5分钟后吸出肺内液体接呼吸机，予机械通气治疗，其中7例为常频通气（CMV），采用SIMV模式，机械通气指标：FiO2 0.6～0.9，RR 25～40次/分，PEEP 2～10cmH2O，I：E 1∶1.5～1∶2.0。5例高频震荡通气（HFOV），呼吸机参数设置：吸入氧浓度（FiO2）0.4～1.0、HFOV频率（F）6～10Hz、气道平均压（MAP）13～20cmH2O，HFOV振幅（Sensor Medics 3100A）34～40cmH2O、吸气时间百分比33%。②输注凝血因子：12例均予输血治疗，包括输全血、浓缩红细胞、血浆、血小板，补充凝血因子（凝血酶原复合物等）。尽量输入新鲜血，维持血红细胞压积0.45以上。③降低肺动脉高压、吸入前列环素、一氧化氮（NO）：12例患者均给予伊洛前列素吸入，同时机械辅助通气，得到了良好的效果；待患者病情稳定后还可口服西地那非、波生坦等进一步控制肺动脉高压。④积极治疗原发病及其他并发症：严格控制液体量，积极纠正酸碱失衡，监测胶体渗透压及中心静脉压（CVP），监测出、凝血功能指标，尤其在体外循环过程中定期或者实时监测全血激活凝血时间（ACT）。烦躁不安者予镇静处理。连续监测经皮SaO2、呼吸、心率、血压。监测血气分析，根据血气分析调整呼吸机参数。机械通气后每天摄X线胸片观察肺部及心影变化，观察胸廓活动情况。

疗效判断标准：①好转：气管内多次吸引无血性液为治愈；气管内血性液由鲜红色转为暗红色，吸出量明显减少；②无效：气管内多次吸引为鲜红色液体，患儿最后死亡。

结 果

本组12例患儿中，原发病及肺出血治愈出院9例（75%），因肺出血死亡3例（25%）。

讨 论

肺出血多见于新生儿、早产儿，也是婴幼儿先天性心脏病术后较常见的危急并发症，且先天性心脏病合并肺出血有其特殊性，肺出血的发生与心脏畸形密切相关，陆兆辉等对12例先天性心脏病术后肺出血病例研究后发现[2]：不同的疾病类型对急性肺出血的影响有所不同，其中TGA/IVS患者的急性肺出血发生率最高（41.7%）；其次为伴有肺动脉高压患者（41.7%），另一类型为肺动脉严重发育不良，如重度TOF患者（16.6%）。前两类患者急性肺出血多在体外循环结束时发生，有2例TOF合并肺动脉严重发育不良的患者均在术后1～2天才出现急性肺出血，其中1例死亡。

急性肺出血的临床表现不尽相同，轻者仅表现为气道内有粉红色泡沫样痰，重者则会从气道内有大量血性液体涌出。缺氧、缺血以及再灌注损伤在肺出血发病中起关键作用。先天性心脏病术后缺氧常引起肺毛细血管痉挛，肺组织缺氧缺血，并通过一系列生化机制，产生大量氧自由基。目前研究已经证实，肺泡I型上皮细胞及毛细血管内皮细胞（PVEC）易受氧自由基损害而致肺损伤。此外，由花生四烯酸产生的前列腺素及血栓素，亦可使微血管收缩，加重组织细胞缺血缺氧。缺血缺氧引起氧自由基生成增加。一旦发生缺氧、炎症时血管内皮细胞更易受氧自由基的损伤[3]。最近研究表明，急性肺损伤（ALl）是肺出血的病理基础，而PVEC受损又是ALI发生、发展的病理基础。在缺氧，复氧诱导的动物模型中观察到，肺组织中肺血管内皮细胞合成与分泌内源性内皮素l（ET-1）异常升高。进一步引起氧自由基生成增加，并作用于血管平滑肌而引起血管强烈痉挛，肺动脉高压并致肺血管与肺泡间跨壁压升高，有助于肺出血的发展[4，5]。紫绀型先天性心脏病术后更易出现肺出血[6]。由于机体缺氧，红细胞代偿性增多，血液浓缩，通过多种反馈机制使各种凝血因子、血小板、纤维蛋白水平下降，血小板脆性增加，寿命缩短，造成凝血机制障碍；体外循环引起血小板机械损伤，使血小板膜受体破坏而不能被激活及凝血因子稀释减少，进一步加重凝血机制障碍，另外，由于肺血管床发育差，机体长期缺氧，紫绀型心脏病均有广泛的体-肺侧支循环形成，心脏畸形矫治后，肺循环血流增多，侧支循环内压力必然增加。由于侧支循环由极小的吻合支扩张形成，管壁薄弱，压力增加后易于破裂造成出血，是术后肺出血的可能原因。

肺出血病情进展快，疗效欠佳。因此一旦肺出血诊断成立，应立即予以机械通气为主的综合治疗。对急性肺出血患者应该采用何种呼吸机支持模式，目前并没有统一的结论，有学者认为给予PEEP压力6～8cmH2O并适当延长吸气时间（0.4～0.5秒）有助于缓解肺部水肿，减少组织间隙的渗透液进入肺泡[7]。近年来，高频震荡通气（HFO）在急性肺出血的治疗地位日益受到重视，Ventre等认为高频震荡通气可以有效地保持呼气末肺容量[8]，防止肺组织过度膨胀，从而起到保护肺组织的功效。Dural等的研究认为应用“高容量”模式HFO，将气道平均压（MAP）维持在一个较高的水平，也有助于肺出血的恢复。高频震荡通气与常频机械通气（CMV）相比具有以下特点：高呼吸频率，极小的潮气量，稳定的平均气道压，它能通过高速流动的气体增加弥散和对流，迅速改善患者的血氧分压及氧合情况[8]，对肺出血量较少的患者，应用HFO是一个较好的选择，频率调整至10Hz左右，维持较高的气道平均压即可达到较为理想的效果。

本组研究发现TGA/IVS患者，术后肺出血发病率较高，究其原因与患者术前左心室功能先天性低下，在大动脉转位手术后无法承受体循环的压力，继而导致左心房压力增高，使肺部毛细血管静脉压增高，从而诱发肺出血。因此，围术期左室功能保护尤为重要，术中通过肺静脉入左心房处做荷包置放左心引流管，如果出现左心房或左心室较为膨胀的情况，可以行左心减压，从而降低术后肺出血发生率。

本组有2例肺动脉严重发育不良患者肺出血均发生于术后1～2天，可能与术后右心功能不全，继而引发全心衰竭所致。对此类患者，应在术前仔细分析病史资料，确定较为合理的手术方案，是施行姑息手术还是根治手术；术毕要通过中心静脉压等客观指标对右心功能进行密切监测，应用心肌营养药物，严格控制液体及电解质平衡，尽量避免右心衰竭的发生。

综上所述，虽然婴幼儿先天性心脏病术后肺出血原因较多，抢救成功率不高，但只要术前对其高危因素进行充分评估，术中应重视左心系统压力评估，术后采用高频震荡通气、气雾吸入伊洛前列素等治疗方法，抢救成功率是有望提高的。

参考文献

1 中华医学会儿科学分会新生儿学组.新生儿肺出血的诊断与治疗方案[M].中华儿科杂志，2001，39（4）：248.

2 陆兆辉，朱丽敏，王顺民，徐志伟.先天性心脏病围术期急性肺出血12例[J].临床小儿外科杂志，2010，17（1）：75-77.

3 陈克正.新生儿肺出血[J].中国实用妇科与产科杂志，2003，19（6）：933-935.

4 陈克正，王卫，吕回.新生鼠肺组织中内皮素、降钙索基因相关肽与氧自由基的关系[J].广东医学，2003，24（1）：8210.

5 陈克正.新生儿肺出血的抗内窒息治疗[J].小儿急救医学，2003，10（4）：197-199.

6 庞大志，殷桂林，胡健才，等.紫绀型先天性心脏病术后肺出血的救治体会[J].中国综合临床，2001，17（12）：946-947.

7 Dural EL，Markhorst DG，Gemke RJ，et al.High-frequency oscillatory ventilation in pediatric patients.Neth J Med，2000，56（5）：177-185.

8 Ventre KM，Arnold JH.High frequency oscillatory ventilation in acute respiratory failure.Paediatr Respir Rev，2004，5（4）：323-332.

9 Mireles-Cabodevila E，Diaz-Guzman E，Heresi GA，et al.Alternative modes of mechanical ventilation：A review for the hospitalist[J].Cleve Clin J Med，2013，76（7）：417-430.