【摘 要】目的:评价MRI诊断脊髓亚急性联合变性的价值。方法:9例维生素B12缺乏而临床怀疑脊髓亚急性联合变性的患者进行了MR扫描。扫描包括矢状位T1WI和矢状位、轴位T2WI,其中7例行钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)增强扫描,9例于治疗后行MRI复查。结果:所有病例的T2WI均显示颈髓或胸髓后索高信号病灶,T1WI呈等信号,2例T2W中侧索信号增高,Gd-DTPA增强扫描无强化。半年后复查MRI,病灶明显缩小,与临床表现及实验室检查呈明显正相关。结论:MRI不仅有助于脊髓亚急性联合变性诊断,而且可随访观察维生素B12的治疗效果。
【关键词】脊髓疾病;维生素B12缺乏;磁共振成像
【中图分类号】R744 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2013)05-0663-01
1 资料与方法
1.1一般材料
收集2005年10月一2013年4月9例经临床和实验室检查确诊为脊髓亚急性联合变性,男7例,女2例,年龄39-70岁,平均年龄54.5岁。病程10-40天,7例患有多年慢性胃肠道疾病,1例胃大部切除,1例患轻度厌食症。
7例双下肢麻木无力,5例伴有手足末端感觉障碍,2例伴有二便失禁,6例双下肢腱反射亢进。实验室检查:7例血清维生素B12降低,3例合并巨幼细胞贫血。
1.2 方法
使用Maconi 1.5 T MR扫描机。扫描包括矢状面T1WI,轴面和矢状面T2WI,同时7例行钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)增强扫描,所有病例在治疗半年后进行了MRI复查。
2 结果
9例患者于C2-T10可见后索T2WI不同范围高信号,呈长条状, T1WI呈等信号,2例T2W中侧索信号增高,Gd-DTPA增强扫描无强化。经维生素B12针对性治疗后,患者症状有所减轻,神经系统检查有不同程度好转,血常规恢复正常。所有病例于治疗后半年以上进行MRI复查,T2WI上高信号病灶较前明显缩小。
3 讨论
脊髓亚急性联合变性 (subacutecombineddegenerationofthespinalco rd ,SCD)是维生素B1 2 缺乏引起的营养障碍性脊髓病变,主要是脊髓后索、侧索和周围神经变性产生相应的临床表现[1]。
脊髓亚急性联合变性是由于胃黏膜内因子的缺乏,胃肠道内维生素B12吸收不足所造成的,通常与贫血伴发。其具体发病机理不详,目前认为维生素B12是核蛋白合成所必需的一种辅酶,也可能是维持髓鞘所必需的一种辅酶,体内维生素B12缺乏导致维生素B12依赖酶的缺陷,从而影响了中枢神经系统的甲基化。病理改变为髓鞘肿胀而断裂,轴突变性[2]。其病变主要累及脊髓后索、侧索,引起感觉性共济失调及强直,可有手足感觉异常、下肢强直而软弱无力、行动不稳,神经系统检查有腱反射亢进、Romberg征阳性,病理征阳性或阴性。临床上通常伴有贫血及血清维生素B12浓度下降[3]。
以往对脊髓亚急性联合变性的诊断主要依赖于神经与血液两方面的典型表现,无法观察脊髓的变化。MRI是目前中枢神经系统最佳的检查方法,脊髓亚急性联合变性是脊髓的一种脱髓鞘病变,在MR图像中反映出来,表现为长T2信号。在维生素B12治疗后,亦可通过MRI复查追踪病情变化。
本组9例患者9例的脊髓MRI均显示出长条状长T2、等T1异常信号,不同范围的后索受累、2例累及侧索,以胸髓好发,与临床表现相符。2例病人有明显的侧索症状而MRI未发现侧索的异常信号,在9例治疗半年后复查,T2WI上高信号病灶明显缩小,与临床症状、体征好转呈正相关,这有力地支持了脊髓亚急性联合变性的诊断。
需要鉴别的疾病主要是:(1)脊髓多发性硬化:其脊髓病变也可表现为长条状长T2信号,但静止期为长T1信号,而活动期Gd-DTPA增强扫描可见强化,且激素治疗有效。(2)急性脊髓炎:主要为病毒感染或病毒感染引起的自体免疫性反应。病变多累及颈段或上胸段脊髓,病变区脊髓肿胀,病变可累及脊髓全部或部分,MR增强扫描少数病变区可出现轻度散在的斑片状强化。同时发病急及发病前常有上呼吸道或消化道感染等症状。(3)脊髓缺血:急性脊髓缺血时,T1WI示局部脊髓肿大、增粗,T2WI信号增高;在亚急性期MR增强扫描,病灶可出现轻度强化;慢性期T1WI表现为低信号,病变区脊髓萎缩;MR检查结合临床表现不难与脊髓SCD鉴别。
综上所述,脊髓亚急性联合变性的MRI表现为脊髓后索和侧索长条状长T2、等T1异常信号,Gd-DTPA增强扫描无强化,具有一定的诊断特异性,且可随访观察维生素B12治疗的效果。
参考文献:
[1] 王文超,丁汉军,刘明,等.MRI对脊髓亚急性联合变性的诊断价值,中华放射学杂志,2000,34(1):40
[2] 谢荣堂,赵玉芳,脊髓亚急性联合变性20例临床分析[J] . 华北国防医,2010年,31(3):20
[3] 王永栋,张敏军,周宏伟,等. 脊髓亚急性联合变性的MRI诊断[J]. 中国医学影像学杂志, 2002,2(10):135
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